Babası Timur'un üçüncü oğlu Miran Şah'ın torunlarından Fergana valisi Ömer Şeyh Mirza, annesi Cengiz Han'in torunlarından Doğu Çağatay hanı olan Yunus Han'ın kızı Kutluğ Nigar Hanım'dır. Babasının ölümünden sonra amcası ile yaptığı taht mücadesini kaybetmiş ve emri altındaki beylerle birlikte 1504' te Kabil'e gitmiştir.
Devletin başkentini de burası yapmıştır. 1519 yılında Pencap bölgesini ele geçirmiş, 1524 yılında Delhi Sultanını yenilgiye uğratarak Lahor'a girmiştir. Delhi'den sonra Agra'yı alan Babür Şah burayı başkent yapmıştır. 1530 yılında bu şehirde ölmüştür. Babür Şah'dan sonra devletin başına oğlu Hümayun(1530-1556) geçmiştir.
Çağatay dönemi edebiyatına önemli katkıları olmuş, Hatt-ı Baburi denilen yazı şeklini geliştirmiştir. Babürname, Babür Divanı ve Babür Aruz Risalesi, Mübeyyen, Risaleyi Validiyye adında eserleri vardır.